荊楚網（湖北日報網）訊（通訊員 薛源）14歲女孩腹痛便血，消化內科專家卻從她嘴唇、手指長的“黑斑”中辨出元兇。近日，武漢兒童醫院消化內科專家經內鏡手術，為女孩成功摘除10多枚胃腸息肉。

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武漢兒童醫院消化內科專家經內鏡手術，為女孩成功摘除10多枚胃腸息肉 。攝像 張祖國

肚子疼了好幾天，一查竟是腸道“長東西”

最近，馨馨（化名）總是喊肚子疼，一連幾天都不見好轉，排便還帶鮮血，肛門也有墜脹感。家長嚇壞了，趕緊把她帶到了武漢兒童醫院消化內科。

該科主任醫師王寶香接診后，立即敏銳地發現，孩子口唇周圍、口腔頰黏膜以及手指、腳趾皮膚上，都有大小不等的黑斑樣色素沉著。

媽媽回憶說，馨馨從3歲起嘴巴周圍就開始長黑痣一樣的斑點，隨著年齡增長，手指、腳趾皮膚上也出現了大小不一的黑斑。但這些年孩子能吃能睡，沒有其他不舒服，自己就沒太在意。

“孩子的腹痛，很可能和這些黑斑有關。”王寶香的一句話，讓媽媽驚愕不已。

專家“破案”：罕見病藏身十年，終于浮出水面

王寶香解釋，黑斑息肉綜合征，也稱為PJ綜合征，是一種罕見的遺傳性良性疾病，以全消化道多發錯構瘤樣息肉、皮膚黏膜色素沉著為典型特征。在兒童時期，這些息肉可導致如腸套疊、腸梗阻、腸壞死或穿孔、出血和（或）貧血等并發癥，遠期息肉惡變風險較高。

入院后，CT檢查結果證實了王寶香的判斷，馨馨的胃腸道內散布著大大小小數十枚息肉。由于過去十余年未曾規范檢查和治療，其中部分息肉已體積巨大，導致內鏡操作視野狹窄，切除難度成倍增加；更棘手的是，巨大息肉切除后，腸穿孔和出血風險極高，若采用傳統開腹手術，恐怕需要多次開刀，創傷之大可想而知。

微創“拆彈”，內鏡之下精準清除隱患

幸運的是，武漢兒童醫院內鏡中心已開展了多年的雙氣囊小腸鏡小腸息肉摘除術，技術成熟、經驗豐富。這項技術為PJ綜合征患兒提供了新的治療選擇，極大地減輕了PJ綜合征患兒開放手術帶來的創傷與痛苦。

人體小腸總長5至7米，走行迂曲、腸壁薄，操作難度更高，術中出血、穿孔風險更大，面對挑戰，王寶香主任組織全科討論，制定了周密的分步治療方案：先切除胃和結腸內的多發息肉，為后續的小腸鏡下息肉切除“讓路”。

手術當天，消化內鏡中心趙玉霞副主任醫師、羅純奇醫師，護士長徐平平、劉花、劉迪護師，以及麻醉科主任醫師鐘良、羅婷醫生等醫護團隊默契配合、密切監護，通過黏膜下注射、圈套切除、電凝止血、鈦夾創面縫合等一系列操作。

經過2小時努力，成功切除了胃及結腸內10余枚息肉，其中乙狀結腸內發現有三枚直徑均超過3厘米的巨大息肉，幾乎占滿腸腔，其中一枚息肉表面見壞死出血，這正是馨馨腹痛、便血的直接“元兇”。

術后，馨馨腹痛、便血癥狀完全緩解。切除的息肉組織的病理也支持PJ綜合征的診斷，馨馨及其父母均對醫護團隊表達感激之情。

出院休養一段時間后，馨馨還將再次返院，迎接下一場診療“攻堅戰”——接受雙氣囊小腸鏡下小腸息肉切除術。

王寶香介紹，黑斑息肉綜合征是一種罕見的與基因相關的遺傳病，雖然現階段醫學手段尚不能根除病因，但通過積極的監測和科學的干預管理，可以有效控制病情發展。發病前期，部分患兒的腸胃并沒有太明顯的癥狀，外在“報警”往往就是口唇周圍、口腔頰黏膜以及手指、腳趾皮膚上的黑斑，7至18歲是該病內鏡干預黃金窗口期，只要早期識別、定期規范監測并切除消化道息肉，這些孩子同樣能擁有健康快樂的童年和人生。   

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